Hipofiz Bezinin Primer Tümörleri: Radyolojik-Patolojik Korelasyon

Hipofiz bezinin primer tümörlerinde embriyolojik köken, hormonal işlev, MRG bulguları ve radyolojik-patolojik korelasyona odaklanan pratik bir nöroradyoloji özeti.

Epidemiyoloji ve Temel Bilgiler

• Hipofiz tümörleri, menenjiyomlardan sonra en sık görülen santral sinir sistemi tümörleri arasındadır.
• Ergenler ve genç erişkinlerde sık tanınır.
• Lezyonlar üç temel embriyolojik kökenle ilişkilendirilebilir:
• Adenohipofiz, yani anterior hipofiz → hipofiz nöroendokrin tümörleri
• Rathke kesesi → kraniyofarenjiyomlar ve Rathke yarığı kisti
• Nörohipofiz, yani posterior hipofiz → pituistom spektrumu

Adenohipofizer Tümörler

• Hipofiz nöroendokrin tümörleri olguların yaklaşık %90–95’ini oluşturur.
• Boyuta göre mikroadenom <10 mm, makroadenom ≥10 mm ve dev adenom ≥40 mm olarak adlandırılır.
• MRG’de lezyon normal hipofiz dokusuna göre daha geç kontrastlanabilir.
• Dinamik kontrastlı MRG, mikroadenomların saptanmasında yararlıdır.

Fonksiyonel Tipler

• Laktotrof tümör, prolaktinoma: Galaktore, amenore ve prolaktin yüksekliğiyle ilişkili olabilir; kabergolin gibi dopamin agonistlerine yanıt verebilir.
• Somatotrof tümör: Akromegali veya gigantizme yol açabilir. T2 hipointensite yoğun granüllü hücre tipini ve daha iyi tedavi yanıtını destekleyebilir.
• Kortikotrof tümör: Cushing hastalığına neden olabilir; çok küçük bir tümör belirgin klinik tablo oluşturabilir.
• Tirotrof tümör: Tirotoksikozla ilişkilidir ve sıklıkla makroadenom boyutundadır.
• Gonadotrof tümör: Çoğunlukla sessiz veya klinik olarak nonfonksiyoneldir.

Özel Formlar

• Sessiz tümörler: Histolojik olarak hormon ekspresyonu gösterir, ancak klinik hormon fazlalığı bulgusu yoktur.
• Null hücreli tümör: Hormon immünohistokimyası negatiftir.
• Plurihormonal veya çift tümör: Birden fazla hormon üreten hücre tipi veya eş zamanlı iki tümör bulunabilir.
• Agresif veya invaziv tümör: Kavernöz sinüs ya da kemik invazyonu ve hızlı nüks gösterebilir.

Malign ve Nadir Tümörler

• Hipofiz karsinomu: Santral sinir sistemi veya sistemik metastazla tanımlanır ve prognozu kötüdür.
• Hipofiz blastomu: Genellikle iki yaşından küçük çocuklarda, Cushing sendromu ve DICER1 mutasyonuyla ilişkili nadir bir tümördür.

Rathke Kesesi Kökenli Lezyonlar

Rathke Yarığı Kisti

• Neoplastik olmayan, ince duvarlı bir kisttir.
• T1 ve T2 sinyali içeriğine göre değişir.
• Solid kontrastlanan bileşen beklenmez.

Kraniyofarenjiyom

• Adamantinomatöz tip: Çocuklarda ve bimodal yaş dağılımında görülür; kistik ve kalsifiye olabilir, β-katenin yolağıyla ilişkilidir.
• Papiller tip: Erişkinlerde görülür; daha çok solid yapıdadır ve BRAF V600E mutasyonuyla ilişkilidir.

Nörohipofizer Tümörler

• Pituistom, granüler hücreli tümör ve iğsi hücreli onkositom TTF-1 pozitif tümörlerdir.
• İnfundibulum veya posterior hipofizde solid, kontrastlanan kitle şeklinde görülürler.

Görüntüleme İpuçları

• Tercih edilen yöntem MRG’dir.
• Mikroadenomlarda dinamik kontrastlı seri önemlidir.
• Makroadenomlarda suprasellar uzanım, optik kiazma basısı ve infundibulumun yer değiştirmesi değerlendirilmelidir.
• Kavernöz sinüs invazyonunu değerlendirmek için Knosp derecelendirmesi kullanılabilir.
• BT; sellar kemik erozyonunu ve özellikle adamantinomatöz kraniyofarenjiyomdaki kalsifikasyonları gösterir.
• Geç kontrast yıkanmasını değerlendiren sekanslar, küçük adenomların görünürlüğünü artırabilir.

Temel Mesajlar

• Tümör tipini hücresel köken, hormon profili ve görüntüleme paterniyle eşleştirin.
• Adamantinomatöz ve papiller kraniyofarenjiyomu; adenom, Rathke yarığı kisti ve nörohipofizer tümörlerden ayırın.
• Patolojik tanıda Pit-1, ACTH, TTF-1, β-katenin ve BRAF VE1 gibi immünohistokimyasal belirteçlerden yararlanılabilir.
• Kesin değerlendirme klinik bulgular, hormon testleri, MRG ve histopatolojinin birlikte yorumlanmasına dayanır.