Diffüz Kistik Akciğer Hastalığı: BT Patern Tanıma ve Ayırıcı Tanı

Diffüz kistik akciğer hastalıklarında LAM, Birt-Hogg-Dubé sendromu, pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz ve lenfoid interstisyel pnömoni paternlerine odaklanan pratik bir YRBT özeti.

Tanım

• Dörtten fazla kist anormal kabul edilebilir; ondan fazla kist multikistik diffüz hastalık lehinedir.
• Kist, genellikle 2 mm veya daha ince duvarla çevrili yuvarlak ya da oval düşük atenüasyon alanıdır.

Önce Taklitçileri Dışlayın

• Amfizem
• Bal peteği görünümü
• Kavite
• Kistik bronşektazi

Bilinmesi Gereken Dört Ana Hastalık

Lenfanjiyoleyomiyomatozis

• Kadınlarda görülür; mTOR yolağı ve tüberoskleroz kompleksiyle ilişkili olabilir.

BT Bulguları

• Diffüz, bilateral, benzer boyutlu ve yuvarlak kistler
• Belirgin zonal baskınlık yoktur.
• Kistler arasındaki parankim görece normaldir.
• Şilotoraks eşlik edebilir.
• Renal anjiyomiyolipom bulunabilir.

Tanısal İpuçları

• Serum VEGF-D düzeyinin yüksek olması tanıyı destekler; kullanılan eşik klinik laboratuvarla doğrulanmalıdır.
• Tüberoskleroz kompleksi veya renal anjiyomiyolipom birlikteliği güçlü ipucudur.

Komplikasyonlar ve Tedavi

• Tekrarlayan pnömotoraks
• İlerleyici solunum yetersizliği
• Sirolimus gibi mTOR inhibitörleri
• Uygun olguda erken plöredez
• İleri hastalıkta akciğer transplantasyonu

Birt-Hogg-Dubé Sendromu

• Otozomal dominant geçişlidir ve FLCN mutasyonuyla ilişkilidir.
• Cinsiyet baskınlığı yoktur.

BT Bulguları

• Bazal ve subplevral baskınlık
• Eliptik veya lentiform kistler
• Perivasküler ve paramediastinal yerleşim

Klinik İpuçları

• Tekrarlayan pnömotoraks
• Deride fibrofolikülomlar
• Pozitif aile öyküsü
• Bilateral ve multifokal renal tümör riski

Radyoloji İpucu

• Düzenli renal MRG izlemi gerekir; aralık güncel sendrom protokolüne göre belirlenmelidir.

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositoz

• Hastaların büyük çoğunluğu sigara kullanır.
• MAPK yolağı mutasyonları görülebilir.

BT’de Evrim

1. Nodüller
2. Kalın duvarlı kaviteler
3. Düzensiz ve garip şekilli kistler

Dağılım

• Üst ve orta akciğer alanlarında baskınlık
• Kostofrenik sinüslerin korunması
• Pnömotoraks gelişebilir.
• Geç dönemde pulmoner hipertansiyon görülebilir.

Tedavi

• Sigaranın bırakılması en önemli adımdır.
• Progresif hastalıkta seçilmiş olgularda BRAF veya MEK inhibitörleri kullanılabilir.

Lenfoid İnterstisyel Pnömoni ve Foliküler Bronşiolit

• Kadınlarda daha sık olabilir ve otoimmün hastalıklarla ilişkilidir.

BT Bulguları

• 1–30 mm arasında değişen ince duvarlı kistler
• Alt lob baskınlığı
• Perivasküler yerleşim
• Buzlu cam opasiteleri ve nodüller

İlişkili Durumlar

• Sjögren sendromu
• Romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus
• Yaygın değişken immün yetmezlik ve HIV
• İlerleyici solunum fonksiyon bozukluğu
• Nadiren lenfomaya dönüşüm

Tedavi altta yatan otoimmün veya immünolojik hastalığa yöneliktir.

Sistematik BT Yaklaşımı

1. Gerçek kist olduğunu doğrulayın.
2. Taklitçileri dışlayın.
3. Kist sayısını az sayıda veya multikistik olarak değerlendirin.
4. Şu özellikleri analiz edin:

• Dağılım
• Şekil
• Boyut değişkenliği
• Duvar kalınlığı
• Nodül, buzlu cam opasitesi veya efüzyon varlığı
• Renal bulgular

Pnömotoraks ve Yaşam Tarzı İpuçları

• LAM, Birt-Hogg-Dubé ve pulmoner Langerhans hücreli histiyositozda pnömotoraks nüksü yüksektir.
• İlk pnömotoraks sonrasında plöredez uygun hastalarda düşünülebilir.
• Hava yolculuğunun riski genellikle düşüktür ancak aktif pnömotoraks ve bireysel risk değerlendirilmelidir.
• Tüplü dalıştan kaçınılması önerilir.
• Sigaranın bırakılması özellikle pulmoner Langerhans hücreli histiyositozda kritiktir.

Sonuç Paternleri

• Diffüz ve uniform yuvarlak kistler → LAM
• Bazal eliptik kistler ile deri veya renal bulgular → Birt-Hogg-Dubé
• Üst loblarda düzensiz kistler ve nodüller → pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz
• Otoimmün hastalık, buzlu cam opasiteleri ve perivasküler kistler → lenfoid interstisyel pnömoni