Pediatrik Abdominal ve Pelvik Tümörlerde Evreleme ve Yeniden Evreleme

Nöroblastom, Wilms tümörü, hepatoblastom, lenfoma, germ hücreli tümör ve rabdomiyosarkomda evreleme, tedavi yanıtı ve önemli görüntüleme tuzaklarına odaklanan pratik bir pediatrik radyoloji özeti.

Nöroblastom

• Çocukluk çağının en sık ekstrakraniyal solid tümörüdür.
• BT’de kalsifikasyon çok sıktır ve önemli bir tanısal ipucudur.
• Orta hattı geçebilir ve damarları invaze etmekten çok sarar.
• İntraspinal uzanım nöroblastomu güçlü biçimde düşündürür; Wilms tümöründe beklenmez.
• Görüntüleme ile tanımlanan en az bir risk faktörünün bulunması L2 hastalık sınıfını destekler.
• MIBG görüntüleme temel evreleme yöntemidir; FDG-PET daha çok MIBG negatif hastalıkta kullanılır.
• Diffüz karaciğer metastazları ultrasonografi ve BT’de kolayca gözden kaçabilir; MRG ve difüzyon ağırlıklı görüntüleme önemlidir.
• On sekiz aydan küçük çocukta deri, karaciğer veya sınırlı kemik iliği metastazlarıyla seyreden MS evresi görece daha iyi prognoz gösterebilir.

Unutulabilen Tuzak

• L2 vertebra seviyesinin altındaki intraspinal uzanım, tek başına görüntüleme ile tanımlanan risk faktörü sayılmayabilir; güncel evreleme tanımıyla doğrulanmalıdır.

Wilms Tümörü

• Çocukluk çağının en sık renal malignitesidir.
• “Claw” bulgusu kitlenin renal kökenini destekler.
• Kalsifikasyon seyrektir.
• Renal ven veya vena kava inferior içinde tümör trombüsü oluşturabilir; damarları sarmaktan çok invaze eder.
• Spinal kanala uzanmaz.
• SIOP ve COG yaklaşımlarında cerrahinin zamanlaması farklıdır.
• Biyopsinin evre üzerindeki etkisi kullanılan protokole göre değişir ve işlem öncesinde mutlaka multidisipliner olarak değerlendirilmelidir.

Tedavi Yanıtı İpucu

• Tümör boyutu değişmese bile nekroz artışı iyi yanıtı gösterebilir.
• Kemoterapi sonrasında ADC artışı olumlu yanıtla ilişkilendirilebilir.

Hepatoblastom

• Genellikle üç yaşından küçük çocuklarda, sirotik olmayan karaciğerde görülür.
• Alfa-fetoprotein olguların büyük bölümünde yüksektir.
• Kalsifikasyon sıktır.
• Genellikle hipovaskülerdir ve hepatobiliyer kontrast madde tutulumu göstermez.
• Pediatrik primer karaciğer tümörlerinde erişkin LI-RADS sistemi önerilmez.

PRETEXT İpuçları

• PRETEXT sınıflaması tümör boyutuna değil, tümör içermeyen karaciğer bölümlerine dayanır.
• Kaudat lob ayrıca raporlanmalıdır.
• Kemoterapi sırasında POST-TEXT kullanılır; cerrahi sonrasında PRETEXT/POST-TEXT terminolojisi uygun bağlamda yeniden değerlendirilmelidir.

Lenfoma

• Hodgkin lenfoma ergenlerde sık görülür ve birbirine komşu nodal bölgeler boyunca yayılabilir.
• Lenf düğümü uzun aksı >2 cm olduğunda veya FDG avid olduğunda patolojik kabul edilebilir; bağlam önemlidir.
• Bulky hastalık kötü prognostik özellik olabilir.
• Dalak tutulumu solid organ evre IV yerine ayrı dalak ekiyle ifade edilebilir; kullanılan evreleme sistemi doğrulanmalıdır.
• Non-Hodgkin lenfoma daha agresif, ekstranodal ve gastrointestinal tutulum eğilimlidir.
• Anevrizmatik bağırsak dilatasyonu non-Hodgkin lenfoma için klasik bir ipucudur.

Yanıt Değerlendirmesi

• FDG-PET ve Deauville skoru takip ve tedavi yanıtında kullanılır.

Germ Hücreli Tümörler

• Orta hat, gonadal veya ekstragonadal yerleşebilir.
• Seminom: Solid, homojen ve genellikle kist ya da kalsifikasyon içermeyen kitle
• Nonseminomatöz tümör: Yağ, nekroz, kist ve kalsifikasyon içeren daha heterojen yapı
• Yolk sac tümöründe alfa-fetoprotein, koryokarsinomda beta-hCG yüksekliği görülebilir.

Klasik Tuzak: Büyüyen Teratom Sendromu

• Kitle büyür.
• Tümör belirteçleri normale döner.
• FDG-PET negatif olabilir.
• Tedavisi ek kemoterapiden çok cerrahidir.

Rabdomiyosarkom

• Çocukluk çağının en sık yumuşak doku sarkomudur.
• Botryoid alt tip “üzüm salkımı” görünümü oluşturabilir.
• Lokal yaygınlık ve lenf düğümleri için MRG tercih edilir.
• PAX3/7-FOXO1 füzyon pozitifliği daha kötü prognozla ilişkilidir.
• Yanıt değerlendirmesinde RECIST 1.1 kullanılır; hacimsel değerlendirme ek bilgi sağlayabilir.
• Akciğer ve kemik iliği sık metastaz bölgeleridir; toraks BT ve uygun nükleer tıp görüntülemesi gerekir.

Önemli Tuzaklar

• Boyutun sabit kalması yanıtsızlık anlamına gelmez; nekroz ve ADC değişimini değerlendirin.
• Nöroblastomun karaciğer metastazları BT veya ultrasonografide görünmeyebilir.
• Wilms tümöründe atipik durumlar dışında biyopsi kararı protokole göre verilmelidir; evreyi etkileyebilir.
• Tedavi takibinde mümkün olduğunca aynı görüntüleme yöntemini ve benzer protokolü kullanın.