Çocukluk çağındaki otoinflamatuvar, karma ve otoimmün romatizmal hastalıklarda ultrasonografi, MRG, BT ve tüm vücut MRG bulgularını sistematik biçimde özetleyen pratik bir pediatrik radyoloji yazısı.
Temel Kavram
Romatizmal hastalıklar yalnızca otoimmün veya yalnızca otoinflamatuvar olarak iki ayrı kutupta değerlendirilmez. Doğuştan bağışıklığın baskın olduğu hastalıklarla adaptif bağışıklığın baskın olduğu hastalıklar arasında bir süreklilik bulunur.
- Otoinflamatuvar uç: Ailesel Akdeniz ateşi, TRAPS, CAPS
- Karma grup: Takayasu arteriti, inflamatuvar bağırsak hastalığı, entezitle ilişkili artrit, interferonopatiler
- Otoimmün uç: Sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit, RF pozitif juvenil idiopatik artrit
Görüntüleme bulgularının bu immünolojik spektrum içinde yorumlanması ayırıcı tanıyı kolaylaştırır.
Görüntüleme Yöntemlerinin Rolü
Ultrasonografi
İlk basamak yöntemdir ve özellikle şu alanlarda değerlidir:
- Sinovit
- Tenosinovit
- Entezit
- Doppler ile hastalık aktivitesi
- El ve ayak küçük eklemleri
MRG
Problem çözücü ve hastalık yaygınlığını gösteren temel yöntemdir:
- Sakroiliit
- Spondilit
- Büyük eklem artriti
- Kemik iliği ödemi
- Miyozit ve fasya tutulumu
BT
- Vaskülit
- Seröz zar tutulumu
- Pulmoner hastalık
- Bağırsak ve mezenter tutulumu
Tüm Vücut MRG
- Kronik rekürren multifokal osteomiyelit
- Sistemik inflamatuvar hastalığın yaygınlığının haritalanması
- Semptomatik olmayan odakların gösterilmesi
Monogenik Otoinflamatuvar Hastalıklar
Ailesel Akdeniz Ateşi
Türkiye açısından özellikle önemlidir.
Görüntüleme bulguları:
- Asit
- Perikardiyal veya plevral efüzyon
- Bağırsak duvar kalınlaşması
- Mezenterik yağ dokuda inflamatuvar değişiklik
- Entezit, sakroiliit veya monoartrit
Tekrarlayan ateş, steril peritonit ve kolşisine belirgin yanıt klinik bağlamı destekler.
TRAPS
- Bağırsak duvar kalınlaşması
- İntraperitoneal sıvı
- MRG’de fasiit
- Periorbital ödem ve karın ağrısı eşlik edebilir.
Blau Sendromu
Karakteristik görüntüleme bulguları:
- Belirgin tenosinovit
- Sinovyal kalınlaşma
- Yumuşak, şiş görünümde artrit
- Az sayıda veya hiç erozyon olmaması
- Erken karpal ossifikasyon
- Tendon kılıfı tutulumunun belirginliği
Üveit, artrit ve dermatit birlikteliği tanısal ipucudur.
CAPS ve CINCA
Özellikle iskelet bulguları dikkat çekicidir:
- Büyüme plağında genişleme
- Düzensiz kalsifikasyon
- Bulböz diz görünümü
- Epifizlerde büyüme
İnflamasyonla birlikte olağandışı epifiz aşırı büyümesi CINCA lehine güçlü bir ipucudur.
Kronik Rekürren Multifokal Osteomiyelit
Başlıca özellikler:
- Çok odaklı lezyonlar
- Metafiz, pelvis ve vertebra tutulumu
- Klavikula ve mandibula gibi özgül yerleşimler
- MRG’de kemik iliği ödemi
- Semptomatik ve asemptomatik odakların birlikteliği
Tüm vücut MRG tercih edilen yöntemdir. Belirgin difüzyon kısıtlılığının olmaması bazı olgularda enfeksiyondan ayrımda yardımcı olabilir; ancak tek başına dışlayıcı değildir.
Sistemik Juvenil İdiopatik Artrit
Sistemik bulgular:
- Ateş ve döküntü
- Perikardit ve diğer serozitler
- Lenfadenopati
- Hepatosplenomegali
Görüntülemede ultrasonografi başlangıçta, MRG ise artrit yükünü belirlemede yararlıdır. Geç dönemde osteoporoz, anormal ossifikasyon ve servikal ankiloz gelişebilir. Makrofaj aktivasyon sendromu yaşamı tehdit eden bir komplikasyondur.
Karma Otoinflamatuvar–Otoimmün Hastalıklar
Takayasu Arteriti
- Konsantrik damar duvarı kalınlaşması
- Duvar kontrastlanması
- Stenoz veya oklüzyon
- Anevrizma
- Aort ve ana dallarının tutulumu
MR anjiyografi, BT anjiyografi ve FDG PET klinik soruya göre tamamlayıcı rol oynar.
İnflamatuvar Bağırsak Hastalığı
Bağırsak dışı görüntüleme bulguları:
- Sakroiliit
- Spondilit
- Üveit
- Aortit
Kesitsel bağırsak görüntülemesinde:
- Duvar kalınlaşması ve hiperemi
- Fistül
- Striktür
- Apse
Entezitle İlişkili Artrit
- HLA-B27 ile ilişkilidir.
- Entezit, sakroiliit ve spondilit görülebilir.
- MRG erken sakroiliak eklem inflamasyonunu ve kemik iliği ödemini gösterir.
- Direkt grafiler erken dönemde normal olabilir.
Otoimmün Hastalıklar
Juvenil Sistemik Lupus Eritematozus
- Perikardit
- Pnömonit veya alveoler hemoraji
- Enteropati
- Serebral vaskülit ve iskemi
- Genellikle erozyonsuz artrit
- Steroid kullanımına bağlı femur başı osteonekrozu
Juvenil Dermatomiyozit
MRG bulguları:
- Simetrik proksimal kas ödemi
- T2/STIR hiperintensitesi
- Fasyal inflamasyon
- Pannikülit
- Kalsinozis kutis
Tüm vücut MRG hastalık aktivitesini değerlendirmede ve biyopsi hedefini belirlemede kullanılabilir.
Juvenil İdiopatik Artrit
ANA Pozitif Alt Tip
- Sıklıkla altı yaşından küçük kız çocuklarında görülür.
- Juxtaartiküler osteopeni
- Megaepifiz
- Erken dönemde ekstremite aşırı büyümesi
- Geç dönemde büyüme duraklaması
- MRG’de sinovyal kontrastlanma ve kemik iliği ödemi
- Üveit riski yüksektir.
RF Pozitif Alt Tip
Erişkin romatoid artrite en çok benzeyen pediatrik alt tiptir.
- Eklem aralığında daralma
- Kemik erozyonları
- Ankiloz
- Kemik iliği ödemi
- Metakarpofalangeal, proksimal interfalangeal, ayak, servikal omurga ve temporomandibular eklem tutulumu
ANA pozitif alt tipe göre daha destrüktif seyredebilir.
Pediatrik Sjögren Hastalığı
Çocuklarda ağız kuruluğu belirgin olmayabilir; ateş, parotit, miyozit veya artrit ön planda olabilir.
- Ultrasonografide heterojen, hipoekoik tükürük bezleri
- MR siyalografide tuz-biber görünümü
Yüksek Verimli Tanısal İpuçları
- Ailesel Akdeniz ateşi: Tekrarlayan ateş ve serozit
- CRMO: Klavikula veya mandibula tutulumu ve çok odaklı kemik iliği lezyonları
- Blau sendromu: Belirgin tenosinovit, az erozyon
- CINCA: Epifiz aşırı büyümesi ve olağandışı kalsifikasyon
- Takayasu arteriti: Konsantrik aort duvarı kalınlaşması
- Entezitle ilişkili artrit: HLA-B27, sakroiliit ve entezit
- Juvenil dermatomiyozit: Proksimal kas ödemi ve kalsinozis kutis
- ANA pozitif JIA: Megaepifiz ve ekstremite aşırı büyümesi
- RF pozitif JIA: Erozyon ve destrüktif artrit
- Ultrasonografi: Sinovit değerlendirmesinde güçlü ilk basamak yöntem
- MRG: Sakroiliit ve kemik iliği tutulumunda temel yöntem
