Spinal Disrafizme Pratik Görüntüleme Yaklaşımı

Spinal disrafizmde embriyoloji, açık ve kapalı tipler, lipomlar, dermal sinüs traktı, ayrık kord malformasyonu ve MRG protokolüne odaklanan pratik bir nöroradyoloji özeti.

Embriyolojinin Temelleri

• Gastrulasyon, 2–3. hafta: Trilaminar diskten endoderm, mezoderm ve ektoderm gelişir; notokord oluşur.
• Primer nörülasyon, 3–4. hafta: Nöral plak, nöral kıvrımlar ve nöral tüp oluşur. Başarısızlık açık spinal disrafizme yol açar.
• Sekonder nörülasyon, 5–6. hafta: Kaudal hücre kitlesinin kavitasyonu ile konus ve filum oluşur. Başarısızlık alt spinal disrafizmlere neden olur.

Sınıflandırmaya Genel Bakış

• Açık spinal disrafizm: Cilt defekti ve dış ortama açık nöral plak; nöroşirürjik acildir.
• Subkutan kitleli kapalı spinal disrafizm: Lipomlar, meningoseller ve miyelosistoseller
• Subkutan kitlesiz kapalı spinal disrafizm: İntradural lipom, filar lipom, dermal sinüs traktı, ayrık kord malformasyonu, kaudal regresyon, sınırlı dorsal miyeloşizis ve segmental spinal disgenezi

Açık Spinal Disrafizmler

Miyelomeningosel

• Nöral plak ve genişlemiş BOS kesesi spina bifida defektinden dışarı herniye olur.
• Chiari II malformasyonuyla güçlü birliktelik gösterir: küçük posterior fossa, tonsiller herniasyon, tektal gagalaşma ve ventrikülomegali görülebilir.
• MRG’de cilt defekti, dış ortama açık plak ve meningosel kesesi izlenir.

Miyelosel ve Miyeloşizis

• BOS kesesi belirgin değildir.
• Nöral plak miyeloselde düz, miyeloşiziste çökük olabilir.

Hemimiyelomeningosel ve Hemimiyelosel

• Hemikordlardan biri nörülasyonu tamamlayamaz; ayrık kord ve tek tarafta açık defekt oluşur.

Subkutan Kitleli Kapalı Spinal Disrafizm

Dural Defektli Lipomlar

Alt tipler lipomiyelomeningosel, lipomiyelosel ve lipomiyeloşizistir. Erken ektoderm-nöroektoderm ayrılma kusuru, mezenkimin yağ dokusuna dönüşerek nöral yapıya karışmasına yol açar.

Sınıflamada kord-lipom bileşkesinin konumu önemlidir:

• Lipomiyelomeningosel: Bileşke kanalın dışındadır ve meningosel eşlik eder.
• Lipomiyelosel: Bileşke posterior ark düzeyindedir.
• Lipomiyeloşizis: Bileşke spinal kanal içindedir.

Meningosel

• Nöral doku içermeyen saf BOS kesesidir.
• Genellikle hafif semptomlara yol açar ve geç embriyolojik meningeal kusurla ilişkilidir.

Miyelosistosel

• Sirinks kavitesinin meningosel kesesiyle birlikte herniasyonudur.
• Terminal tip sekonder nörülasyon, nonterminal tip primer nörülasyon kusuruyla ilişkilidir.

Subkutan Kitlesiz Kapalı Spinal Disrafizm

İntradural Lipom

• Dural kese içinde subpial yağ dokusudur ve korda gerginlik oluşturabilir.
• Servikal veya torakal bölgede sık görülebilir.

Filar Lipom

• Filum terminalede yağ dokusudur ve sekonder nörülasyon bozukluğuyla ilişkilidir.
• Kalınlaşma ve gergin kord bulguları eşlik ettiğinde klinik önem kazanır.

Persistan Terminal Ventrikül

• Konus içinde BOS sinyalli kavitedir ve çoğu zaman tesadüfi bir bulgudur.

Dermal Sinüs Traktı

• Ciltten spinal kanala uzanan epitel döşeli bir traktır.
• Menenjit veya apseye yol açabilir.
• MRG’de ince T1/T2 sinyalli trakt izlenir; dermoid veya epidermoid için difüzyon ağırlıklı görüntüleme yapılmalıdır.

Ayrık Kord Malformasyonu

• Tip I: İki hemikord, iki dural kese ve kemik ya da kıkırdak septum
• Tip II: İki hemikord, tek dural kese ve kemik spur yokluğu
• Skolyoz ve ayak deformiteleriyle ilişkili olabilir.

Kaudal Regresyon Sendromu

• Kaudal hücre kitlesi gelişim bozukluğuna bağlı sakral agenezi spektrumudur.
• Tip I: Yüksek ve ani sonlanan konus ile ağır vertebral anomaliler
• Tip II: Gergin kord ve lipom veya miyelosistosel gibi intraspinal kitle

Sınırlı Dorsal Miyeloşizis

• Orta hat kapalı cilt defekti ve fibrönöral sap bulunur.
• MRG’de gerginlik oluşturan sap ve trapezoid biçimli kord görülebilir.

Segmental Spinal Disgenezi

• Spinal kord ve vertebraların lokalize segmental yokluğu veya ağır gelişim bozukluğudur.
• Belirgin deformite ve “Buda benzeri” ekstremite postürüyle ilişkilendirilebilir.

MRG Protokol İpuçları

• Tüm omurgayı kapsayan sagittal T1 ve T2 sekanslar
• Lezyon düzeyinde aksiyel T1 ve T2 görüntüler
• Dermal sinüs traktı ve kord-kök ayrıntıları için ağır T2 ağırlıklı CISS veya FIESTA
• Gergin kord bulgularının değerlendirilmesi
• Ayrık kord, hemivertebra ve bifid pedikül gibi kemik anomalilerinin araştırılması

Temel Ayırıcı Noktalar

• Cilt defekti varsa açık spinal disrafizm düşünün.
• Nöral plak meningosel kesesiyle yükselmişse miyelomeningosel; düzse miyelosel daha olasıdır.
• Dural defektli lipomların alt tipi kord-lipom bileşkesinin seviyesine göre belirlenir.
• Kemik veya kıkırdak septum ayrık kord malformasyonu tip I’i destekler.
• Gergin kord ve intraspinal kitle birlikteliği kaudal regresyon tip II ile uyumludur.
• Dermal sinüs traktı ciltten kanala uzanan epitel döşeli yol; sınırlı dorsal miyeloşizis ise kapalı cilt defektiyle ilişkili fibrönöral saptır.