Konjenital kalp hastalıklarının atriyum, ventrikül ve büyük damar segmentleri ile atriyoventriküler ve ventriküloarteriyel bağlantılar üzerinden sistematik değerlendirilmesine odaklanan pratik bir görüntüleme özeti.
Kavram ve Mantık
Kalbi üç katlı bir ev gibi düşünün:
- Atriyumlar: Visseroatriyal situs
- Ventriküller: Ventriküler loop
- Büyük arterler: Konotrunkus
Bu katları birbirine bağlayan iki “merdiven” vardır:
- Atriyoventriküler bağlantı
- Ventriküloarteriyel bağlantı
Her kat bir segmenti, her merdiven bir bağlantıyı temsil eder. Anatomi {S,D,S} gibi bir segmental diziyle tanımlanır:
- Birinci harf: situs
- İkinci harf: ventriküler loop
- Üçüncü harf: büyük arter ilişkisi
Basamaklı Tanısal Yaklaşım
- Atriyum, ventrikül ve büyük arter segmentlerini ayrı ayrı tanımlayın.
- Her segmentin bir sonraki segmentle nasıl bağlandığını belirleyin.
- Kapak, septum ve damar anomalilerini kaydedin.
- Tüm sistemin fonksiyonunu ve fizyolojisini değerlendirin.
Atriyumların Tanımlanması
Morfolojik Sağ Atriyum
- Sistemik venöz atriyumdur.
- Vena kava inferior, vena kava superior ve koroner sinüsü alır.
- Geniş tabanlı, üçgen biçimli apendiksi vardır.
- Pektinat kaslar atriyoventriküler bileşkeye kadar uzanır.
Morfolojik Sol Atriyum
- Pulmoner venöz atriyumdur.
- Pulmoner venleri alır.
- Dar ve tübüler apendiksi vardır.
- Pektinat kaslar atriyoventriküler bileşkeye uzanmaz.
Situs belirsizse situs ambiguus düşünülmelidir.
Temel kural: Vena kava inferioru alan odacık morfolojik sağ atriyumdur.
Ventriküllerin Tanımlanması
Morfolojik Sağ Ventrikül
- Septum ile serbest duvar arasında moderatör bant bulunur.
- Triküspit kapak daha apikal yerleşimlidir.
- İnfundibulum veya konus vardır; atriyoventriküler kapak ile semilunar kapak arasında fibröz devamlılık yoktur.
- Triküspit kapağın papiller kasları sağ ventrikül septumuna ve serbest duvara tutunur.
Morfolojik Sol Ventrikül
- Septal yüzeyi düzgündür ve moderatör bant içermez.
- Mitral kapak daha kraniyal yerleşimlidir.
- Konus yoktur; atriyoventriküler ve semilunar kapaklar arasında fibröz devamlılık vardır.
- Mitral kapağın papiller kasları yalnızca sol ventrikül serbest duvarına tutunur.
Atriyoventriküler kapaklar atriyumu değil, ait oldukları ventrikülü takip eder.
Büyük Arterlerin Tanımlanması
- Pulmoner arter yalnızca akciğerlere giden dalları verir.
- Aort sistemik dalları ve koroner arterleri verir.
- Ortak arteriyel trunkus hem pulmoner hem sistemik dalları verdiği için belirlenemeyen ilişki
X ile gösterilebilir. - Normal
{S,D,S} diziliminde aort anülüsü pulmoner anülüsün posteriorunda ve sağındadır. - Aortu tanımlamak için koroner arterlerin çıkışı kullanılabilir.
Temel Radyolojik İlkeler
- “Sağ” ve “sol” terimleri vücut tarafını değil, morfolojiyi ifade eder.
- Segmental yaklaşım farklı disiplinler arasında tutarlı terminoloji sağlar.
- BT ve MRG’de odacıklar konumlarına değil bağlantılarına, apendikslerine ve iç morfolojilerine göre tanınmalıdır.
İkinci Ana Segment: Ventriküler Loop
- Loop yönü ventriküllerin uzaysal yerleşimini belirler.
- Bulboventriküler loop sağa yönelirse morfolojik sağ ventrikül sol ventrikülün önünde ve sağında yer alır.
- Loop sola yönelirse morfolojik sağ ventrikül sol ventrikülün önünde ve solunda yer alır.
- Loop yönü morfolojiyi değil, uzaysal dizilimi belirler.
Üçüncü Ana Segment: Büyük Arter İlişkisi
- Normal, S: Aort pulmoner arterin posteriorunda, inferiorunda ve sağındadır.
- İnversus, I: Aort pulmoner arterin posteriorunda ve solundadır.
- Malpozisyon: Aort pulmoner arterin sağında veya solunda anormal yerleşir.
- Normal veya invers patern dışındaki tüm ilişkiler büyük arter malpozisyonu olarak değerlendirilebilir.
Birinci Bağlantı Segmenti: Atriyoventriküler Bileşke
İki Ventriküllü Atriyoventriküler Bağlantılar
- Konkordan: Sağ atriyum → sağ ventrikül, sol atriyum → sol ventrikül
- Diskordan: Sağ atriyum → sol ventrikül, sol atriyum → sağ ventrikül
- Straddling atriyoventriküler kapak: Kapağın korda veya papiller yapıları karşı ventriküle tutunur.
- Overriding atriyoventriküler kapak: Kapak anülüsü septumu aşar.
- Overriding ve straddling birlikteliği
- Dengeli ortak atriyoventriküler kanal: İki ventrikül benzer büyüklüktedir.
Tek Ventrikül Fizyolojili Atriyoventriküler Bağlantılar
- Mitral atrezi
- Triküspit atrezi
- Çift girişli sol ventrikül
- Çift girişli sağ ventrikül
- Sol baskın ortak atriyoventriküler kanal
- Sağ baskın ortak atriyoventriküler kanal
Fonksiyonel Mantık
- Bir ventrikül fonksiyonel pompa görevi görürken diğeri küçük bir çıkış odacığı olabilir.
- Tek sol ventrikül morfolojisinde bulboventriküler foramen üzerinden küçük, anterior sağ ventrikül çıkış odacığına bağlantı olabilir.
- Tek sağ ventrikül morfolojisinde septal bant ve rudimenter posterior sol ventrikül görülebilir.
İkinci Bağlantı Segmenti: Konotrunkus ve Ventriküloarteriyel Bileşke
Konus gelişimi çıkış yolu anatomisinin anahtarıdır.
1. Subpulmoner Konus Gelişir, Subaortik Konus Geriler
- Ventriküloarteriyel konkordans oluşur.
- D-loop ve situs solitusta aort posterior-sağdadır.
- L-loop ve situs inversusta aort posterior-soldadır.
2. Subaortik Konus Gelişir, Subpulmoner Konus Geriler
- Ventriküloarteriyel diskordans ve transpozisyon oluşur.
- Sol ventrikül pulmoner artere, sağ ventrikül aorta bağlanır.
- D-loop, D-malpozisyon; L-loop, L-malpozisyonla ilişkilidir.
3. Her İki Konus Devam Eder
- Çift çıkışlı sağ ventrikül gelişir.
- Her iki büyük damar sağ ventrikülden çıkar.
- Ventriküler septal defektin konumu değişkendir.
4. Her İki Konus Geriler
- Çift çıkışlı sol ventrikül oluşabilir.
- Anatomik olarak düzeltilmiş malpozisyonda aort sol ventrikülün, pulmoner arter sağ ventrikülün üzerindedir; ancak damarların birbirlerine göre konumu anormaldir.
Konal Septum Malalignmanı
- Anterior malalignman → Fallot tetralojisi ve infundibüler stenoz
- Posterior malalignman → subaortik stenoz veya kesintili aortik ark
Eşlik Eden Anomalilerin Değerlendirilmesi
Her incelemede şu yapılar sistematik olarak taranmalıdır:
- Atriyal ve ventriküler septumlar
- Atriyoventriküler ve semilunar kapaklar
- Aort ve pulmoner arter dalları
- Pulmoner ve sistemik venler
Fonksiyonun Değerlendirilmesi
Fonksiyonel Sınıflandırma
- Basınç yükü: Stenoz, koarktasyon veya dal pulmoner arter stenozu
- Hacim yükü: Kapak yetersizliği veya soldan sağa şant
- Karışım: Sistemik akımdan önce oksijenlenmiş ve oksijensiz kanın ortak odacık veya sağdan sola şant üzerinden karışması
- Kontraktilite bozukluğu: Kardiyomiyopati veya iskemi
Son aşamada morfoloji ile fonksiyon birlikte yorumlanmalı ve medikal ya da cerrahi yönetimi yönlendirecek şekilde raporlanmalıdır.
