Behçet Hastalığı: Multisistem Görüntüleme Özeti

Behçet hastalığında nörolojik, vasküler, torasik, gastrointestinal ve kardiyak tutulumun görüntüleme bulgularına odaklanan pratik bir multisistem radyoloji özeti.

Etiyoloji ve Tanı

• Behçet hastalığı her çaptaki arteri ve veni etkileyebilen, kronik ve tekrarlayıcı bir vaskülittir.
• Klinik tanıda tekrarlayan oral ülserlere genital ülser, üveit, deri lezyonları veya pozitif paterji testinden en az ikisinin eşlik etmesi dikkate alınır.
• Görüntüleme primer tanıdan çok sistemik tutulum ve komplikasyonların saptanmasında kullanılır.

Nörolojik Tutulum: Nöro-Behçet

Nörolojik hastalık parankimal, nonparankimal veya mikst biçimde görülebilir.

Parankimal Nöro-Behçet

• İnflamatuvar meningoensefalit paternidir ve en klasik yerleşim beyin sapıdır.
• Tutulum sıklığı kabaca beyin sapı, talamus, bazal gangliyonlar ve beyaz cevher şeklinde sıralanır; spinal kord da etkilenebilir.
• Akut dönemde T2/FLAIR hiperintensitesi ve değişken kontrastlanma görülür.
• Kronik dönemde atrofi ve T1 hipointens “kara delik” lezyonlar gelişebilir.
• Kortikal, soliter veya tümör benzeri kitle paternleri daha az tipiktir.
• Multipl skleroz, ADEM, tümör ve apse ayırıcı tanıda yer alır.

Nonparankimal Nöro-Behçet

• En tipik bulgu serebral venöz sinüs trombozudur.
• BT’de “empty delta” bulgusu; MR venografi veya SWI’da akım boşluğunun kaybı ve sinüs sinyalinin yokluğu görülebilir.
• İntrakraniyal hipertansiyon ve papilödem eşlik edebilir.
• Beyin MRG normal olabilir veya sekonder venöz değişiklikler gösterebilir.

Mikst Patern

• Serebral venöz sinüs trombozu ile parankimal inflamatuvar lezyonlar birlikte bulunur.

Nörolojik Klinik Korelasyon

• Parankimal tutulum piramidal bulgular, kraniyal sinir paralizisi, oküler tutulum ve dizartriyle ilişkilidir.
• Nonparankimal tutulum baş ağrısı, papilödem ve kafa içi basınç artışıyla ortaya çıkabilir.
• Mikst patern baş ağrısı, piramidal bulgular, ateş veya diplopiyi birlikte gösterebilir.

Vasküler Tutulum: Vaskülo-Behçet

• Venöz tutulum arteriyel tutulumdan çok daha sıktır.
• Venöz bulgular arasında derin ven trombozu, vena kava inferior veya superior trombozu, Budd–Chiari sendromu ve portal kavernom bulunur.
• Arteriyel tutulum aort, pulmoner veya femoral arterlerde sakküler anevrizma ve rüptür riskiyle ortaya çıkabilir.
• Cerrahi tedavi sonrasında anevrizma veya psödoanevrizma nüksü sıktır.

Toraks Bulguları

• Pulmoner arter anevrizması veya trombozu
• Vena kava superior sendromu ve aşağı yönlü özofageal varisler
• Pulmoner emboli, infarkt veya perikardiyal vaskülit

Gastrointestinal Sistem

• İleoçekal bölgede derin, “punched-out” görünümünde ülserler gelişebilir; fistül veya perforasyon eşlik edebilir.
• Mide ve özofagus ülserleri daha seyrektir.
• Cerrahi sonrası nüks görülebilir.

Kardiyak Tutulum

• İntrakardiyak trombüs
• Endomiyokardiyal fibrozis
• Valsalva sinüsü anevrizması
• Nadir olmakla birlikte yaşamı tehdit edebilir.

Tedavi İpuçları

• Özellikle nörolojik ve vasküler tutulumda kortikosteroid ve immünosüpresif tedaviler kullanılır.
• Yüksek nüks ve psödoanevrizma riski nedeniyle mümkün olduğunda erken cerrahiden kaçınılır; yönetim multidisipliner olmalıdır.