Büyük Arterlerin Transpozisyonunda Multimodalite Görüntüleme

Büyük arterlerin transpozisyonunda segmental anatomi, cerrahi seçenekler, ameliyat sonrası komplikasyonlar ve ekokardiyografi, BT ve MRG’nin rollerine odaklanan pratik bir görüntüleme özeti.

Genel Bakış

• Büyük arterlerin transpozisyonu konjenital bir konotrunkal anomalidir.
• Aort sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar; yani ventriküloarteriyel diskordans vardır.

Başlıca İki Tip

• D-TGA, tam transpozisyon: Atriyoventriküler konkordans ve ventriküloarteriyel diskordans
• Konjenital düzeltilmiş TGA: Atriyoventriküler diskordans ve ventriküloarteriyel diskordans, yani çift diskordans

Epidemiyoloji ve Klinik Sunum

• D-TGA yenidoğan döneminin en sık siyanotik konjenital kalp hastalıklarından biridir.
• Konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %5–7’sini oluşturur.
• Atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriozus yeterli karışımı sağladığında yaşamı destekler; karışım yetersizse siyanoz artar.

Görüntüleme Yöntemleri

• Ekokardiyografi: Morfoloji, fonksiyon ve hemodinaminin ilk basamak değerlendirmesi
• MRG: Sağ ventrikül, baffle yapıları ve ventrikül fonksiyonu dâhil ameliyat sonrası takipte temel yöntem
• BT: Koroner anatomi, konduitler ve MRG yapılamayan hastalarda ayrıntılı anatomik değerlendirme
• Kateter anjiyografi: Stentleme ve balon atriyal septostomi gibi girişimler

D-TGA’da Cerrahi Seçenekler

• Atriyal switch, Mustard/Senning: Atriyal baffle yapıları sistemik ve pulmoner venöz akımı yeniden yönlendirir.
• Arteriyel switch, Jatene: Büyük arterler değiştirilir ve LeCompte manevrasıyla pulmoner arter aortun önüne taşınır.
• Rastelli veya Nikaidoh: Ventriküler septal defekt ve sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu bulunan seçilmiş olgularda uygulanır.

Cerrahi Tipe Göre Komplikasyonlar

Atriyal Switch Sonrası

• Sinüs düğümü hasarına bağlı aritmi
• Baffle stenozu veya kaçağı
• Sistemik sağ ventrikül yetersizliği
• Triküspit yetersizliği
• Sağ ventrikül fibrozisi

Arteriyel Switch Sonrası

• Koroner arterlerde kıvrılma veya stenoz
• Neoaort kökünde dilatasyon ve yetersizlik
• Ana veya dal pulmoner arter stenozu
• Aortopulmoner kollateraller

Rastelli veya Nikaidoh Sonrası

• Sağ ventrikül-pulmoner arter konduitinde stenoz veya kalsifikasyon
• Baffle kaçağı veya anevrizması
• Aritmi ve ani kardiyak ölüm riski

Konjenital Düzeltilmiş TGA

• Çift diskordans fizyolojik olarak düzeltilmiş bir dolaşım oluşturur.
• Hastalar erişkin yaşa kadar asemptomatik kalabilir.
• Ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz veya sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu ve triküspit kapak anomalileri sık eşlik eder.
• Morfolojik sağ ventrikül sistemik dolaşımı desteklediği için zamanla sağ ventrikül yetersizliği ve triküspit yetersizliği gelişebilir.

Cerrahi Yaklaşımlar

• Konvansiyonel onarım sistemik sağ ventrikülü korur.
• Çift switch, yani atriyal switch ve arteriyel switch kombinasyonu, veya Senning–Rastelli işlemi anatomik düzeltme sağlayabilir.

MRG İpuçları

• Arteriyel switch sonrası pulmoner arterin çıkan aortun önünde bulunması beklenen cerrahi işarettir.
• Atriyal switch sonrası sistemik ve pulmoner baffle yapıları ayrı ayrı değerlendirilmelidir.
• Baffle kaçağında Qp/Qs oranının 1,2’nin üzerinde veya 0,8’in altında olması anlamlı şantı destekleyebilir.
• Geç gadolinyum tutulumu, sağ ventrikül fibrozisini gösterebilir.
• Konjenital düzeltilmiş TGA’da morfolojik sol ventrikülün fibröz devamlılığı ile morfolojik sağ ventrikülün kaslı infundibulumu ayırt edilmelidir.

Temel Mesajlar

• Segmental anatomi ve Van Praagh sınıflandırması bilinmelidir. Örneğin {S,D,D} ile {S,L,L} farklı segmental dizilimleri ifade eder.
• Ekokardiyografi tanıda, MRG takipte ve BT koroner arter değerlendirmesinde öne çıkar.
• Baffle, konduit ve neoaort gibi ameliyat sonrası anatomik yapılar tanınmalıdır.
• Stenoz, kaçak, sağ ventrikül fonksiyonu, triküspit yetersizliği ve koroner açıklık sistematik olarak değerlendirilmelidir.