Nörosarkoidozun Görüntüleme Bulguları

Nörosarkoidozun parankimal, leptomeningeal, hipofizer, kraniyal sinir, dural ve spinal görüntüleme bulgularına odaklanan pratik bir radyoloji özeti.

Hastalığın Temel Özellikleri

• Sarkoidoz, nonkazeifiye granülomlarla karakterize sistemik granülomatöz bir hastalıktır.
• Santral sinir sistemi tutulumu olguların yaklaşık %5–25’inde görülür ve bazen hastalığın ilk bulgusudur.
• Biyopsi her zaman uygulanabilir olmadığından tanı sıklıkla olası veya klinik-radyolojik düzeyde konur.
• Görüntüleme bulguları çok değişkendir; multipl skleroz, tüberküloz ve lenfoma ayırıcı tanıda daima düşünülmelidir.

Beyin Parankimi

• Periventriküler T2 hiperintens lezyonlar multipl sklerozu taklit edebilir.
• Kontrastlanan kitle benzeri lezyonlar tümör veya lenfoma görünümü oluşturabilir.
• Kitlelerin T2’de hipointens olması gliom ve metastazdan ayrımda yardımcı bir ipucudur.
• Santral nekroz genellikle görülmez.
• Parankimal hastalık sıklıkla leptomeningeal tutulumla birliktedir.

Leptomeningeal Hastalık

• En klasik görüntüleme paternidir ve olguların yaklaşık %40’ında görülebilir.
• Bazal sisternlerde belirginleşen kalınlaşmış, kontrastlanan leptomeninksler izlenir.
• Tutulum nodüler veya diffüz olabilir ve perivasküler boşluklar boyunca uzanabilir.
• Görüntülemeyle tüberküloz veya lenfomatöz leptomenenjitten kesin olarak ayrılamayabilir.

Hipotalamus, Hipofiz ve İnfundibulum

• Hipofiz sapında kalınlaşma ve kontrastlanma izlenebilir; klinikte diabetes insipidus veya amenore görülebilir.
• Langerhans hücreli histiyositoz, hipofizit ve metastaz ayırıcı tanıda yer alır.

Kraniyal Sinirler ve Orbita

• Kraniyal sinir tutulumu sıktır.
• Yedinci sinir en sık semptom veren, ikinci sinir ise görüntülemede en sık anormal görülen kraniyal sinirdir.
• Optik sinir kılıfı tutulumu optik sinir kılıfı menenjiyomunu taklit edebilir.
• Orbital yumuşak doku tutulumu psödotümör benzeri görünüm oluşturabilir.

Hidrosefali

• BOS emilim bozukluğuna bağlı komünikan hidrosefali gelişebilir.
• Granülom veya adezyonlara bağlı obstrüktif hidrosefali ve hapsolmuş ventrikül görülebilir.

Dura ve Kafatası

• Dural kalınlaşma veya T2’de hipointens kontrastlanan dural kitleler menenjiyom veya lenfomayı taklit edebilir.
• Kafatası lezyonları skleroz içermeyen, “punched-out” tarzı litik odaklar ve eşlik eden yumuşak doku kontrastlanması şeklinde olabilir.

Spinal Tutulum

• İntramedüller lezyonlar T2’de hiperintens, T1’de hipointens ve yamalı kontrastlanan yapıdadır.
• Servikal ve üst torakal spinal kord sık etkilenir; fuziform genişleme görülebilir.
• Kord ve sinir kökleri boyunca leptomeningeal nodüller sıktır.
• Dura tabanlı kitleler nadirdir ve menenjiyom veya metastazı taklit edebilir.
• Vertebral lezyonlar litik, sklerotik veya mikst olabilir; metastaz ve miyelomu taklit edebilir.

Tedavi ve Prognoz

• İlk basamak tedavi kortikosteroidlerdir; metotreksat ikinci basamakta kullanılabilir.
• Görüntüleme yanıtı ile klinik yanıt her zaman paralel değildir.
• Nüks ve progresyon sık olduğundan takip görüntülemesi gereklidir.

Radyoloji Eğitim İpuçları

• Bazal leptomeningeal kontrastlanma, T2’de hipointens kontrastlanan kitleler ve optik sinir veya dural hastalık birlikteliğinde nörosarkoidozu düşünün.
• Kontrastlanan inflamatuvar santral sinir sistemi lezyonlarında multipl skleroz, tüberküloz ve lenfomayla birlikte ayırıcı tanıya ekleyin.
• Araknoid bariyer nedeniyle aynı bölgede dural ve leptomeningeal hastalığın birlikte görülmesi nadirdir; bu anatomik ilişki yorumda yardımcı olabilir.