WHO 2022 Renal Hücreli Tümör Sınıflaması: Görüntüleme İpuçları

WHO 2022 renal tümör sınıflamasındaki temel grupları, nadir moleküler alt tipleri ve BT-MRG ile ayırıcı tanıda yararlı görüntüleme ipuçlarını özetleyen pratik bir abdominal radyoloji yazısı.

Bu Konu Neden Önemli?

WHO 2022 sınıflaması renal epitelyal tümörleri yeniden yapılandırmış; “diğer renal tümörler” ve “moleküler olarak tanımlanan renal karsinomlar” gibi yeni gruplar oluşturmuştur. Önceden papiller renal hücreli karsinom tip 2 başlığı altında değerlendirilen birçok tümör farklı kategorilere dağıtılmıştır.

Nadir tümörlerin önemli bir bölümü papiller renal hücreli karsinoma benzer biçimde kademeli kontrastlanabilir. Ayırıcı tanıda şu özellikler birlikte değerlendirilmelidir:

• Hastanın yaşı
• Büyüme paterni
• Kontrastlanma derecesi ve kinetiği
• T2 sinyal özelliği
• Kistik, infiltratif veya ekspansil yapı
• Kalsifikasyon ve hemoraji
• Metastatik potansiyel

Görüntüleme tek başına kesin histolojik sınıflama sağlamayabilir; ancak uygun patolojik ve moleküler testlerin istenmesine yön verebilir.

Berrak Hücreli Renal Tümörler

Berrak Hücreli Renal Hücreli Karsinom

Renal hücreli karsinomların en sık alt tipidir.

Başlıca görüntüleme özellikleri:

• Ekspansil büyüme
• Psödokapsül
• Belirgin ve heterojen erken kontrastlanma
• Geç fazda yıkanma
• İntratümöral kistik veya nekrotik alanlar
• T2’de izo-hiperintens sinyal
• Hücre içi lipide bağlı opposed-phase görüntülerde sinyal kaybı

Makroskopik yağ içermeyen belirgin hipervasküler solid renal kitlede ilk olasılıklardan biri berrak hücreli renal hücreli karsinomdur.

Multiloküler Kistik Düşük Malignite Potansiyelli Renal Neoplazi

• Multikistik yapı
• Belirgin solid mural nodül bulunmaması
• Çoğunlukla Bosniak IIF veya III görünümü
• Genellikle indolen biyolojik davranış

Papiller Renal Tümörler

Klasik Papiller Renal Hücreli Karsinom

Tipik görüntüleme imzası:

• Hipovasküler yapı
• Kademeli ve düşük düzeyli kontrastlanma
• Görece homojen görünüm
• T2 hipointens sinyal
• Kontrastsız BT’de renal kortekse benzer dansite
• Psödokapsül

“T2 koyu ve kademeli kontrastlanan” solid renal kitlede papiller renal hücreli karsinom güçlü bir olasılıktır.

Yağdan Fakir Anjiyomiyolipom ile Ayrım

• Yağdan fakir anjiyomiyolipom kontrastsız BT’de daha yüksek attenüasyon gösterebilir.
• Her iki lezyon da T2 hipointens olabilir.
• Görüntüleme bulguları çakışabileceği için büyüme, kontrastlanma paterni ve klinik bağlam birlikte değerlendirilmelidir.

Papiller Adenom

• Genellikle 15 mm veya daha küçüktür.
• Benign kabul edilir.
• İleri yaşta insidental olarak sık görülebilir.

Onkositik ve Kromofob Tümörler

Onkositom ve Kromofob Renal Hücreli Karsinom

Ortak görüntüleme özellikleri:

• Ekspansil, iyi sınırlı büyüme
• Psödokapsül
• Görece homojen yapı
• Orta derecede kontrastlanma
• T2’de çoğunlukla izointens sinyal

Santral skar ve segmental kontrastlanma inversiyonu klasik olarak tanımlansa da her iki tümörde görülebilir ve güvenilir ayrım sağlamaz.

Toplayıcı Kanal Karsinomu

• Nadir ve agresiftir.
• Medüller kökenlidir.
• İnfiltratif büyür.
• Hipovaskülerdir.
• Renal sinüse uzanabilir.
• Böbrekte belirgin bir kitle yerine diffüz büyüme ve nefrit benzeri görünüm oluşturabilir.
• Nodal ve uzak metastaz sık görülür.

Böbreğin kitle oluşturmadan infiltratif şekilde büyüdüğü olgularda ayırıcı tanıya eklenmelidir.

Önemli Nadir Tümörler

Berrak Hücreli Papiller Renal Hücreli Tümör

• Genellikle indolen seyreder.
• Kistik veya Bosniak III–IV benzeri görünebilir.
• Hipervasküler olup berrak hücreli karsinomu ya da kademeli kontrastlanıp papiller karsinomu taklit edebilir.
• Daha genç hastalarda, iyi sınırlı kitle şeklinde izlenebilir.

Müsinöz Tübüler ve İğsi Hücreli Karsinom

• Kadınlarda daha sık görülür.
• Çoğunlukla iyi prognozludur.
• Papiller karsinoma benzer kademeli kontrastlanır.
• Müsin içeriğine bağlı T2 sinyali beklenenden yüksek olabilir.
• Yüksek T2 sinyaline rağmen düşük ADC görülebilir.

Papiller karsinom benzeri kontrastlanmaya beklenenden parlak T2 sinyali eşlik ediyorsa bu alt tip düşünülmelidir.

Tübülokistik Renal Hücreli Karsinom

• Erkeklerde daha sık görülür.
• Küçük kist kümelerinden oluşan süngerimsi görünüm gösterebilir.
• Ultrasonografide ekojen olabilir.
• Bosniak II–III kistik lezyonu taklit edebilir.

Edinilmiş Kistik Hastalıkla İlişkili Renal Hücreli Karsinom

• Uzun süreli diyaliz hastalarında görülür.
• Kademeli kontrastlanabilir.
• T2 hipointens olabilir.
• Hemoraji sıktır.
• Heterojen difüzyon kısıtlılığı tümör lehine; homojen yüksek DWI sinyali ise hemorajik kist lehine olabilir.

Eozinofilik Solid ve Kistik Renal Hücreli Karsinom

WHO 2022’de tanımlanan yeni alt tiplerden biridir.

• Kadınlarda daha sık görülür.
• Solid tümör içinde makro ve mikrokistlerin oluşturduğu “lotus kökü” benzeri görünüm tarif edilir.
• T2 hipointens olabilir.
• Orta derecede kontrastlanma ve değişken kinetik gösterir.
• Psödokapsül bulunmayabilir.

Moleküler Olarak Tanımlanan Renal Karsinomlar

TFE3 Yeniden Düzenlenmiş Renal Hücreli Karsinom

• Çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür.
• Kontrastsız BT’de hiperdens olabilir.
• Kalsifikasyon sıktır.
• Papiller karsinomdan daha güçlü, ancak kademeli kontrastlanma gösterebilir.
• T2 hipointens ve difüzyon kısıtlı olabilir.
• Lenf nodu metastazı sık olabilir.

Genç hastada kalsifiye, hiperdens ve papiller karsinom benzeri kitle bu tanıyı düşündürmelidir.

FH Eksikliği Gösteren Renal Hücreli Karsinom

• Agresif davranışlıdır.
• Görece genç yaşta ortaya çıkabilir.
• İnfiltratif ve kistik bileşenli olabilir.
• Papiller karsinomdan daha belirgin kademeli kontrastlanabilir.
• T1 hiperintens hemoraji görülebilir.
• Erken nodal veya uzak metastaz gelişebilir.

Genç hastada infiltratif, kistik renal kitle ve metastaz birlikteliği önemli bir uyarıdır.

SMARCB1 Eksikliği Gösteren Renal Medüller Karsinom

• Çok agresiftir.
• Özellikle orak hücre taşıyıcılığı bulunan genç hastalarda görülür.
• Santral medüller yerleşimlidir.
• İnfiltratif, hipovasküler ve nekrotik olabilir.
• Difüzyon kısıtlılığı ve erken metastaz sık görülür.

Pratik Görüntüleme Algoritması

• Belirgin hipervasküler, heterojen ve yıkanma gösteren kitle: Berrak hücreli renal hücreli karsinom
• Hipovasküler, kademeli kontrastlanan ve T2 koyu kitle: Papiller renal hücreli karsinom
• Orta derecede homojen kontrastlanan kitle: Onkositom veya kromofob renal hücreli karsinom
• İnfiltratif medüller kitle: Toplayıcı kanal karsinomu veya renal medüller karsinom
• Genç hastada kalsifiye, hiperdens ve papiller benzeri kitle: TFE3 yeniden düzenlenmiş karsinom
• İnfiltratif kistik kitle ve metastaz: FH eksikliği gösteren karsinom
• Lotus kökü görünümü: Eozinofilik solid ve kistik renal hücreli karsinom
• Papiller benzeri kontrastlanma, beklenenden yüksek T2 sinyali: Müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinom

Raporlama Kontrol Listesi

• Kitle boyutu, yeri ve polar yerleşimi
• Solid, kistik veya infiltratif morfoloji
• Kontrastsız dansite ve kalsifikasyon
• Kortikomedüller, nefrografik ve geç faz kontrastlanma paterni
• T2 sinyal ve opposed-phase özellikleri
• Difüzyon kısıtlılığı
• Hemoraji, nekroz ve psödokapsül
• Renal sinüs, venöz sistem ve komşu organ invazyonu
• Lenf nodu ve uzak metastaz
• Hastanın yaşı ve eşlik eden klinik riskler