WHO 2022 renal tümör sınıflamasındaki temel grupları, nadir moleküler alt tipleri ve BT-MRG ile ayırıcı tanıda yararlı görüntüleme ipuçlarını özetleyen pratik bir abdominal radyoloji yazısı.
Bu Konu Neden Önemli?
WHO 2022 sınıflaması renal epitelyal tümörleri yeniden yapılandırmış; “diğer renal tümörler” ve “moleküler olarak tanımlanan renal karsinomlar” gibi yeni gruplar oluşturmuştur. Önceden papiller renal hücreli karsinom tip 2 başlığı altında değerlendirilen birçok tümör farklı kategorilere dağıtılmıştır.
Nadir tümörlerin önemli bir bölümü papiller renal hücreli karsinoma benzer biçimde kademeli kontrastlanabilir. Ayırıcı tanıda şu özellikler birlikte değerlendirilmelidir:
- Hastanın yaşı
- Büyüme paterni
- Kontrastlanma derecesi ve kinetiği
- T2 sinyal özelliği
- Kistik, infiltratif veya ekspansil yapı
- Kalsifikasyon ve hemoraji
- Metastatik potansiyel
Görüntüleme tek başına kesin histolojik sınıflama sağlamayabilir; ancak uygun patolojik ve moleküler testlerin istenmesine yön verebilir.
Berrak Hücreli Renal Tümörler
Berrak Hücreli Renal Hücreli Karsinom
Renal hücreli karsinomların en sık alt tipidir.
Başlıca görüntüleme özellikleri:
- Ekspansil büyüme
- Psödokapsül
- Belirgin ve heterojen erken kontrastlanma
- Geç fazda yıkanma
- İntratümöral kistik veya nekrotik alanlar
- T2’de izo-hiperintens sinyal
- Hücre içi lipide bağlı opposed-phase görüntülerde sinyal kaybı
Makroskopik yağ içermeyen belirgin hipervasküler solid renal kitlede ilk olasılıklardan biri berrak hücreli renal hücreli karsinomdur.
Multiloküler Kistik Düşük Malignite Potansiyelli Renal Neoplazi
- Multikistik yapı
- Belirgin solid mural nodül bulunmaması
- Çoğunlukla Bosniak IIF veya III görünümü
- Genellikle indolen biyolojik davranış
Papiller Renal Tümörler
Klasik Papiller Renal Hücreli Karsinom
Tipik görüntüleme imzası:
- Hipovasküler yapı
- Kademeli ve düşük düzeyli kontrastlanma
- Görece homojen görünüm
- T2 hipointens sinyal
- Kontrastsız BT’de renal kortekse benzer dansite
- Psödokapsül
“T2 koyu ve kademeli kontrastlanan” solid renal kitlede papiller renal hücreli karsinom güçlü bir olasılıktır.
Yağdan Fakir Anjiyomiyolipom ile Ayrım
- Yağdan fakir anjiyomiyolipom kontrastsız BT’de daha yüksek attenüasyon gösterebilir.
- Her iki lezyon da T2 hipointens olabilir.
- Görüntüleme bulguları çakışabileceği için büyüme, kontrastlanma paterni ve klinik bağlam birlikte değerlendirilmelidir.
Papiller Adenom
- Genellikle 15 mm veya daha küçüktür.
- Benign kabul edilir.
- İleri yaşta insidental olarak sık görülebilir.
Onkositik ve Kromofob Tümörler
Onkositom ve Kromofob Renal Hücreli Karsinom
Ortak görüntüleme özellikleri:
- Ekspansil, iyi sınırlı büyüme
- Psödokapsül
- Görece homojen yapı
- Orta derecede kontrastlanma
- T2’de çoğunlukla izointens sinyal
Santral skar ve segmental kontrastlanma inversiyonu klasik olarak tanımlansa da her iki tümörde görülebilir ve güvenilir ayrım sağlamaz.
Toplayıcı Kanal Karsinomu
- Nadir ve agresiftir.
- Medüller kökenlidir.
- İnfiltratif büyür.
- Hipovaskülerdir.
- Renal sinüse uzanabilir.
- Böbrekte belirgin bir kitle yerine diffüz büyüme ve nefrit benzeri görünüm oluşturabilir.
- Nodal ve uzak metastaz sık görülür.
Böbreğin kitle oluşturmadan infiltratif şekilde büyüdüğü olgularda ayırıcı tanıya eklenmelidir.
Önemli Nadir Tümörler
Berrak Hücreli Papiller Renal Hücreli Tümör
- Genellikle indolen seyreder.
- Kistik veya Bosniak III–IV benzeri görünebilir.
- Hipervasküler olup berrak hücreli karsinomu ya da kademeli kontrastlanıp papiller karsinomu taklit edebilir.
- Daha genç hastalarda, iyi sınırlı kitle şeklinde izlenebilir.
Müsinöz Tübüler ve İğsi Hücreli Karsinom
- Kadınlarda daha sık görülür.
- Çoğunlukla iyi prognozludur.
- Papiller karsinoma benzer kademeli kontrastlanır.
- Müsin içeriğine bağlı T2 sinyali beklenenden yüksek olabilir.
- Yüksek T2 sinyaline rağmen düşük ADC görülebilir.
Papiller karsinom benzeri kontrastlanmaya beklenenden parlak T2 sinyali eşlik ediyorsa bu alt tip düşünülmelidir.
Tübülokistik Renal Hücreli Karsinom
- Erkeklerde daha sık görülür.
- Küçük kist kümelerinden oluşan süngerimsi görünüm gösterebilir.
- Ultrasonografide ekojen olabilir.
- Bosniak II–III kistik lezyonu taklit edebilir.
Edinilmiş Kistik Hastalıkla İlişkili Renal Hücreli Karsinom
- Uzun süreli diyaliz hastalarında görülür.
- Kademeli kontrastlanabilir.
- T2 hipointens olabilir.
- Hemoraji sıktır.
- Heterojen difüzyon kısıtlılığı tümör lehine; homojen yüksek DWI sinyali ise hemorajik kist lehine olabilir.
Eozinofilik Solid ve Kistik Renal Hücreli Karsinom
WHO 2022’de tanımlanan yeni alt tiplerden biridir.
- Kadınlarda daha sık görülür.
- Solid tümör içinde makro ve mikrokistlerin oluşturduğu “lotus kökü” benzeri görünüm tarif edilir.
- T2 hipointens olabilir.
- Orta derecede kontrastlanma ve değişken kinetik gösterir.
- Psödokapsül bulunmayabilir.
Moleküler Olarak Tanımlanan Renal Karsinomlar
TFE3 Yeniden Düzenlenmiş Renal Hücreli Karsinom
- Çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür.
- Kontrastsız BT’de hiperdens olabilir.
- Kalsifikasyon sıktır.
- Papiller karsinomdan daha güçlü, ancak kademeli kontrastlanma gösterebilir.
- T2 hipointens ve difüzyon kısıtlı olabilir.
- Lenf nodu metastazı sık olabilir.
Genç hastada kalsifiye, hiperdens ve papiller karsinom benzeri kitle bu tanıyı düşündürmelidir.
FH Eksikliği Gösteren Renal Hücreli Karsinom
- Agresif davranışlıdır.
- Görece genç yaşta ortaya çıkabilir.
- İnfiltratif ve kistik bileşenli olabilir.
- Papiller karsinomdan daha belirgin kademeli kontrastlanabilir.
- T1 hiperintens hemoraji görülebilir.
- Erken nodal veya uzak metastaz gelişebilir.
Genç hastada infiltratif, kistik renal kitle ve metastaz birlikteliği önemli bir uyarıdır.
SMARCB1 Eksikliği Gösteren Renal Medüller Karsinom
- Çok agresiftir.
- Özellikle orak hücre taşıyıcılığı bulunan genç hastalarda görülür.
- Santral medüller yerleşimlidir.
- İnfiltratif, hipovasküler ve nekrotik olabilir.
- Difüzyon kısıtlılığı ve erken metastaz sık görülür.
Pratik Görüntüleme Algoritması
- Belirgin hipervasküler, heterojen ve yıkanma gösteren kitle: Berrak hücreli renal hücreli karsinom
- Hipovasküler, kademeli kontrastlanan ve T2 koyu kitle: Papiller renal hücreli karsinom
- Orta derecede homojen kontrastlanan kitle: Onkositom veya kromofob renal hücreli karsinom
- İnfiltratif medüller kitle: Toplayıcı kanal karsinomu veya renal medüller karsinom
- Genç hastada kalsifiye, hiperdens ve papiller benzeri kitle: TFE3 yeniden düzenlenmiş karsinom
- İnfiltratif kistik kitle ve metastaz: FH eksikliği gösteren karsinom
- Lotus kökü görünümü: Eozinofilik solid ve kistik renal hücreli karsinom
- Papiller benzeri kontrastlanma, beklenenden yüksek T2 sinyali: Müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinom
Raporlama Kontrol Listesi
- Kitle boyutu, yeri ve polar yerleşimi
- Solid, kistik veya infiltratif morfoloji
- Kontrastsız dansite ve kalsifikasyon
- Kortikomedüller, nefrografik ve geç faz kontrastlanma paterni
- T2 sinyal ve opposed-phase özellikleri
- Difüzyon kısıtlılığı
- Hemoraji, nekroz ve psödokapsül
- Renal sinüs, venöz sistem ve komşu organ invazyonu
- Lenf nodu ve uzak metastaz
- Hastanın yaşı ve eşlik eden klinik riskler
